长时间酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种引人注目的以胶质脱髓鞘和坏死为特平的疾病，多见于脑出血病患。近期，来自印度科泽科德学院内科及生物学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病患，20 年前开始有中度酗酒文化史，近一个月表现不止近记忆及执行功能障碍，人格扭转，步态疾患。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示胶质轻度肿胀，整个胶质极低信号，结构沿用

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以胶质的中央层受累为主，背层和腹层相较沿用，表现不止「三明治平」。 其他受累的脑部有前连合、后连合、皮质静脉束、大脑半球脑部及轴突中脚。

病理表现

认知障碍，步态精神状态，中风发烧及昏迷。

主要特点

1. 脑出血病患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示胶质极低信号；

2. 磁共振波谱是最主要的辅助诊断新科技，可显示 NAA/Cr 比值在疾病发烧后的前 4 个月下降，随后不止现乳酸崖、肝细胞崖，这些发现与病理副作用的直至不符。

辨别诊断

胶质胶质瘤：占位效应导致胶质肿大。

脱髓鞘：肿瘤举例来说对数，垂直分布，呈 Dawson 腿平。

血管出血：出血举例来说更为对数。

Wernicke 脑病：举例来说累及下丘脑、丘脑和中脑导水管四周灰质。

用药

尚无具体可知的用药，举例来说肠外给予硫胺素。

查看信息论地址

撰稿： 李娜