三庚酸酯或可治疗1型转运体有缺陷综合征

脑葡萄糖紊乱的机制与呕吐简单，由于许多问题仍然没知，所以治疗法非；也困难。才会才会，是脑能量葡萄糖的主要原料。1型游离局限性病症（G1D）由于SLC2A1基因的突变，再度导致脑内积聚减少。

G1D；也展示出为癫痫高烧与脑电图棘波。例外的是，在G1D小鼠模型中，G1D一第一部极其重要脑功能局限性，；也独立于钾离子方面的GLUT1游离障碍，而增大人体内内浓度可以减缓呕吐。作者指出这些发现意味著与人类G1D疾病方面，因此可以试图发展加强脑流入或提供有效替代残基的治疗法工具。

目前用做G1D的癫痫饮食疗法，仅能减缓2/3病变的运动障碍或癫痫高烧，而且并非值得注意耐受。有研究课题推断，与生酮饮食治疗法方式相反的，如三庚酸亚胺等营养物质才会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的上端产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯学院西南所学院的研究课题者们，促使开展非商业性、开放标签第一部的临床研究课题，对三庚酸亚胺治疗法工具进行指标。研究课题结果在线登载于8月11日的JAMA Neuro周刊上。

研究课题总共划入14名没不感兴趣生酮饮食治疗法的1型游离局限性病症的婴幼儿与。制裁方式为，在成年人日；也饮食中补充食品级三庚酸亚胺。

由于大多癫痫高烧不微小，病变或家属的感觉到不太意味著用做指标。因此，研究课题者使用一原理脑电图、脑病态学、血液分析、脑葡萄糖率的核磁总共振定期检查等方式。

研究课题推断，1名成年人（7%）未出现棘波；而其他成年人在应用三庚酸亚胺后，棘波降幅约达70%，大部分病变脑病态展示出以及脑葡萄糖率增大。11名病变（78%），依然使用三庚酸脂后没出现抗抑郁药。3名成年人（21%）展示出为胃肠道呕吐，1（7%）名成年人治疗法停摆。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病变的主要脑功能显现出不利于影响。另外，研究课题的观察指标可以构成一个极其重要的框架，来指标葡萄糖性脑病（上端葡萄糖产物障碍）的治疗法工具。

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撰稿人： neuro207